长期精神病 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特王以的疾疾，常见于肝病患儿。数期，来自印度科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度酗酒史，数一个月展现出数潜意识及分派内分泌，人格改变，步态嗜睡。

图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）推断脑组织轻度肿胀，整个脑组织高回波，构件保留

诊断：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以脑组织的中央层则有居多，背层和腹层相对保留，展现出「三明治王以」。 其他则有的皮质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球皮质及小脑中脚。

医学展现

认知障碍，步态异常，癫痫癫痫及不省人事。

主要特点

1. 肝病患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断脑组织高回波；

2. 磁共振波谱是举足轻重的专用诊断技术，可推断 NAA/Cr 比值在疾疾癫痫后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与医学症状的恢复不合理。

鉴别诊断

脑组织胶质瘤：比如说效应导致脑组织肿大。

脱髓鞘：疾灶通常离散，垂直地理分布，呈 Dawson 指尖王以。

血管发炎：发炎通常十分离散。

Wernicke 脑疾：通常斜视下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

疗法

尚无具体可证的疗法，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜